척수질환 정리

1. 개요

-근위축성 가쪽(측색) 경화증은 넓은 의미로 운동신경원 병변, 원인 불명의 위-아래운동신경원에 동시에 발병하는 진행성 근위축증 질환

-초기 경련성마비가 수의적 근육에 발병하여 이후 근육 위축과 반사항진 및 침범지배 근육들의 이완성 마비현상을 나타내는 질환, =루게릭 질환

 

2. 원인

1) 병인

-원인 불명, 발병 연령은 20세 이상이 대부분, 여자보다 남자가 2:1의 비율로 많음

2) 병리

-척수, 뇌간, 대뇌겉질의 운동세포인 추체세포의 변성과 뇌간운동신경세포의 소실 및 척수의 가쪽 및 앞쪽의 전달로의 2차적 변성

-병변은 척수의 운동 세포와 축삭이 가장 심하게 변성되며, 목 척수와 허리척수가 파괴의 정도가 심함

-척수 가쪽에 경화증 변형과 퇴행으로 위운동신경원증후군을 나타나고 연이어 척수의 앞뿔세포의 변형으로 아래운동신경원증후군을 나타냄

 

3. 임상증상

-주된 증상으로는 운동신경 지배근절의 쇠약과 위축,심부건 반사항진,바빈스키 증상과 복부피부반사의 상실, 병리적 변화가 뇌줄기의 운동 핵에 국한되면 진행성 숨뇌 마비 증상을 나타남

-아무 통증도 없이 원이 모르게 근육에 힘이 없어지고 근육이 위축되는 것이 특징, 처음에는 한쪽부터 부분적으로 증상이 나타나지만 점차 신경계 전역으로 퍼져서 결국은 전신의 근육을 모두 침범

 

4. 진단

-언어장애나 음식을 잘 삼키지 못하는 환자에서 손이나 팔 혹은 다리의 근력 감퇴고 함께 근위추축도 관찰, 바빈스킨 징후가 질병 초기부터 다양하게 나타나며, 초기 증상은 치료가 가능한 말초신경병증의 양상과 유사하기 때문에 감별진단이 필수적임

-최근에는 전기적 진단방법으로 근전도검사방(EMG)법이 있으며, 그 외 신경전도속도검사(NCV), 혈액 및 요검사, 갑상선 및 부갑상선검사, 자기공명영상(MRI)검사

-근위축성 가쪽경화증(ALS)의 진단은 3개 이상의 사지와 척수 주변, 안면 및 혀 근육들의 탈신경 소경이 보이면 확실해짐

 

5. 물리치료

-근 약화 및 위축에 대한 물리치료 방법과 변형 예방으로써 근력강화운동, 관절가동운동과 환자의 움직임과 협조운동을 통하여, 일싱생활 동작을 훈련시키고, 통증 완화에 대한 물리치료, 연하작용과 언어의 불확성에 대한 교육, 호흡운동과 영양 상태의 개선 방법이 필수적임