길리안-바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome)

 

1. 개요 및 병인
-대표적인 급성 말초신경병증의 하나로 급성 염증성 탈수초 다발성 신경병증이라고 불림
-임상적으로 뇌신경을 포함하는 말초신경의 급성 마비성 질환
-발병 빈도는 인구 100,000명당 2명 정도 발병
-소아보다는 성인, 여자보다 남자에서 더 많이 말생
-발병 1~3주 전에 바이러스 등의 감염이나 면역접종의 병력이 있는 경우가 많음
-바이러스 또는 세균성의 호흡기 및 위장관 감염, 예방접종 후 수주일 내에 시작하여 비교적 빠르게 근력약화와 DTR의 저하와 소실이 대칭적으로 나타남
 
2. 원인
-척수의 앞신경뿌리와 척수신경에 주로 염증성 소견이 나타나 다발성 신경병증이라 불림
-환자의 약 70%에서 마비 이전에 다양한 형태의 선행질환과 연관이 있음
-인플루엔자 예방접종후에도 발생 
-감염,폐렴, 바이러스 감염 등이 발생하는 것으로 보아, 외부 항원을 인식하는 항체가 자신의 신경을 공격하는 자가면역 질환이 그 원인 프로세스로 추정되고 있음
-최근 코로나 19와 관련이 있는것으로 보고되고 있으며 잠재적인 신경학적 합병증으로 보고되며 아스트라제네카의 코로나 19 백신의 드문 부작용으로 보고됨 
- 코로나19는 말초신경병증을 유발하는 것으로 보고되었으며, 최근에는 GBS를 포함한 자가면역질환을 악화시키는 증거도 있음. 
 
3. 임상증상
-초기에 감각이상이 하지의 먼쪽에서 가까운 쪽으로 점차 상지로 서서히 진행, 나중에 하지에 통증과 압통이 있고 먼쪽으로부터 마비가 대개 양측성으로 나타남
-호흡기 혹은 위장관 질환을 수일간 앓고 난 이후 1~2주 내에 상행마비 증상으로 보이며, 전형적인 경우에는 다리에서 시작하여 수일 만에 상지로 진행
-근력약화는 초기부터 전신에 걸쳐 발생, 주로 몸쪽에 분포하거나 먼쪽에서 시작되어 점차 상승, 보통 1~3주에 걸쳐 진행
-근력약화는 신경학적 증상이 나타난 후 보통 3주 정도에 가장 심하게 나타나며 심한 경우 호흡근 및 뇌신경이 침범되고 DTR의 소실 또는 저하가 발생
-주된 임상적 증상: 운동신경 증상이나 경미한 감각결함
-이상감각이 발에서 뚜렷하게 보익 점차 손 부위로 진행
 
4. 유형
 

유형	증상	영향받는 인구	신경전도연구
급성 염증성 탈수초 다발신경근병증(AIDP)	종종 뇌신경 약화 및 자율신경 침범을 동반하는 감각 증상 및 근육 약화	유럽과 북미에서 가장 흔함	탈수초성 다발신경병증
급성운동축삭신경병증  (AMAN)	10% 미만의 감각 증상 없이 고립된 근력 약화; 뇌신경 침범 흔하지 않음	유럽과 북미에서는 드물지만 아시아와 중남미에서는 상당한 비율(30~65%)이 있습니다. 때때로 "중국 마비 증후군"이라고 불림	축삭 다발신경병증, 정상 감각 활동 전위
급성 운동 및 감각 축삭 신경병증(AMSAN)	AMAN과 유사하지만 감각 상실이 있는 심각한 근육 약화	—	축삭 다발신경병증, 감각 활동 전위 감소 또는 결여
인두-경추-상완 변형	특히 목 근육, 얼굴, 목, 어깨 근육의 약화	—	일반적으로 정상, 때로는 팔의 축삭 신경병증
밀러 피셔 증후군	운동실조, 눈 근육 약화, 무반사증, 일반적으로 사지 약화는 없음	이 변종은 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생합니다(2:1 비율). 사례는 일반적으로 봄에 발생하며 평균 발생 연령은 43세입니다.	일반적으로 정상이지만 때로는 감각 전도 또는 H반사 의 개별적인 변화가 감지됩니다 .

 
 
5. 치료
1) 물리치료
-Routine
(1) 급성기 치료
-자율신경의 역할을 정상화시키고 호흡부전을 최소화시킬 수 있는 호흡관리가 중요
(2) 아급성기 치료
-급성기가 지난 이후에는 통증과 이상감각을 호소하기 때문에 항경련제와 비스테로이드성 항염증제(NASID)를 복용, 전기치료 실시
(3) 회복기 치료
-지속적으로 관절가동범위 운동을 실시하고 능동적 운동과 기능회복과 증진을 위한 근력강 화운동을 실시