다발성 경화증(Multiple sclerosis)

1.개요

-원인이 알려지지 않은 신경게의 가장 흔한 만성 염증성 말이집탈락 질환

-주로 20~40세 사이에서 가장 흔히 발병

-여성의 유병률이 남자보다 높음

-유럽계 백인에서 가장 빈번하게 발병

-병변이 여러 곳에 산재성으로 흩어져 있음

-대뇌의 뇌실 주변영역, 뇌줄기, 소뇌의 소뇌다리, 뒤척수의 백색질, 시신경 등에서 말이집의 탈락

 

2. 병인

-중추신경계는 신경세포로 이루어진 회색질과 신경세포를 연결시켜 주는 섬유로 구성된 백색질로 구분

-백색질은 축삭과 이를 둘러싹 보호작용을 하는 말이집으로 이루어짐

-말이집은 하나의 절연체로서 신경흥분이 신경섬유를 따라 신경섬유마디에서 다른 신경섬유마디로 빠르게 전도되는 것을 도움

-다발성 경화증은 축삭을 싸고 있는 말이집의 침범으로 발생

-신경계의 여러 부위에서 염증의 작은 분산성 반점과 함께 시작, 대부분의 경우 염증은 척수에서 처음으로 나타남

-염증은 말이집을 생산하는 세포인 희돌기아교세포의 감소를 동반하기 때문에 축삭 자체의 상대적인 결핍과 함께 말이집막이 파괴됨

-말이집탈락은 중추신경계 전반에 걸쳐 분포, 대개 대칭적으로 나타남

-선행인자: 정신적 스트레스, 심한 과로, 쇼크, 고열, 자가면역, 환경인자, 바이러스 감염

-말이집 탈락이 일어나면 신경의 절연성이 상실되어 신경전도의 장애가 발생

-경화성 반흔은 대뇌, 소뇌, 연수, 척수 등 대부분의 신경계를 침범하지만 생명중추는 침범하지 않음

-다발성 경화증은 수년 동안의 오랜 경과를 거치면서 서서히 진행, 증상이 시간에 따라 변화하기 때문에 초기에는 진단이 매우 어려움

 

3. 유형

1) 재발 완화형 다발성 경화증(Relapsing remitting MS, RRMS)

-증상이 악화되고 완화되는 현상이 반복적으로 나타남

-재발기와 완화기는 뚜렷하게 구분, 계단식으로 진행

 

2) 2차 진행형 다발성 경화증(Secondary-progressive MS, SPMS)

-처음에는 재발 완화형 다발성 경화증으로 시작되어 2차 진행형 다발성 경화증으로 진행

-재발되는 시기, 증상이 경감되는 시기, 안정되는 시기가 나타나며 질병이 진행됨에 따라 신경기능도 점차적으로 상실하게 됨

 

3) 원발성 진행형 다발성 경화증(Primary progressive MS, PPMS)

-다발성 경화증 환자의 약 15%에게서 나타남, 느리게 발현되고 서서히 악화

4) 진행성 재발형 다발성 경화증(Progressive-relapsing MS, PRMS)

-다발성 경화증 환자의 약 6~10%에서 나타나며 꾸준히 진행

-갑작스러운 재발이 일어난 후 완전히 회복되거나 부분적으로 회복될 수 있음

-재발 완화형 다발성 경화증과는 달리 재발기와 재발기 사이에도 질병이 진행

 

4. 임상증상

-초기에는 약간의 시각적 장애와 마비, 실금, 위축피로가 나타남

-임상적으로 가장 많은 형태는 운동장애로 근쇠약, 연축, 불완전마비 및 병적 반사 출현

-가장 초기에 출현하는 신경계 증상은 감각장애(저린느낌, 따끔거림, 조이는 느낌, 화끈거림)

 

1) 눈증상

-눈이 침침함, 겹보임, 일시적인 실명, 암점생성

-후기에는 눈떨림

 

2) 언어장애

-구음장애

 

3) 운동장애

-소뇌로와 대뇌로의 말이집 탈락 병변에 의한 결과로 운동장애는 감각장애보다 더 흔하고 장기적으로는 환자에게 장애를 유발하는 요인이 됨

-운동을 시작하려 할 때 떨림이 일어나 운동을 하는 동안 심해지고 운동을 중단하면 사라지는 의도떨림

-반사는 일반적으로 증가하고 발목간대성 경련이나 바빈스키 징후가 존재

 

4) 조화운동불능과 보행장애

 

5) 감각장애

-감각이상은 초기부터 흔히 나타나는 증상

-환자가 목을 굽힘시키거나 폄시킬 때 등과 팔에 전기가 오는 것처럼 레미테징후가 나타남

 

6) 인지와 행동장애

-환자의 약 60%에서 인지장애가 나타남

-정신착란 발생은 의심이 없으나 말기에는 비정상적 또는 과장된 행복감을 느끼는 다행증

 

7) 방광과 직장장애

-방광과 직장의 괄약근 문제는 다발성 경화증 환자의 54~78%에서 일시적인 조절기능 상실

-급뇨, 빈뇨, 야뇨, 급박성 요실금

 

8) 피로

 

9) 영양성 변화

10) 기타

-뜨거운 물로 목욕을 하거나 운동 후에 체온이 높게 올라갈 경우에 저림, 쇠약, 시력 손상 등의 증상이 일시적으로 나타나는 우토프징후

-음식이나 침을 삼키기가 힘든 연하곤란

 

5. 예후

 

6. 진단

 1) 초기증상평가
 2) 신경학적검사 : 반응속도, 근육 강도, 감각, 인지기능
 3) 영상학적 검사 

 4) 척수액 검사

 

7. 치료

1) 물리치료

-호흡관리가 필요한 경우가 있어 생명 유지를 위해 중요하게 다루어야 함

-다발성 경화증 환자에게 어떤근육과 연부조직이 짧아지고 뻣뻣해질 위험이 있는지 알려줌

-신장을 어떻게, 얼마나 자주 해야 하는지를 교육

(1) 관절가동범위 유지

(2) 근력강화

-환자는 아주 쉽게 피로를 느끼기 때문에 적은 양의 에너지를 소모하면서 가장 큰 목표를 성취할 수 있도록 해야 함

-운동은 피로가 가장 적은 아침시간에 하는 것이 좋음

-한꺼번에 많은 운동을 하기보다는 규칙적으로 운동을 하는 것이 좋음

(3) 유산소운동

(4) 감각 재훈련

-감각장애가 있는 환자는 감각이 둔하거나 상실된 부위에 욕창이 발생하지 않도록 초기부 터 관리를 잘 해야 함

(5) 경직에 대한 물리치료

(6) 조화운동불능에 대한 관리

-신체정렬을 올바르게 유지하도록 지도

(7) 보행훈련

-정상적인 자세긴장도

(8) 피로 관리

-다발성 경화증 환자는 쉽게 피로를 느끼기 때문에 적은 양의 에너지를 소모하면서, 큰 목 표를 성취할 수 있도록 해야 함

(9) 의자차 훈련

 

2) 약물치료

-스테로이드와 면역억제제를 주로 처방