척수구멍증(척수공동증, Syringomyelia)

1. 개요

-척수 중심부에 비정상적으로 물주머니 모양의 포낭이 형성되어 물척수증 형태를 취하거나 척수자체에 관 형태의 구멍을 형성하여 정상적인 뇌척수액의 흐름에 문제를 일으키는 질환

-종류: 교통성 척수구멍증, 비교통성 척수구멍증

-교통성 척수구멍증: 선천적인 뇌의 비정상적인 성장으로 발생하는 경우

-비교통성 척수구멍증: 외상후척수구멍증, 외상 뇌막염, 출혈, 종양 등으로 척수의 회색질 안 에 생긴 구멍이 원인이 되어 발생된 것

 

2. 병인

-증상: 척수의 중심부로부터 점차 주변부로 확산

-손상되는 구조는 앞백색질맞교차 (척수시상로가 교차되는 부분)

-계속 진행되면 척수 앞뿔과 가쪽피질척수로가 손상

-최초의 증상은 손상부위의 양측성 통각과 온도감각의 소실

-척수구멍증 초기의 감각 증상의 특징: 통각과 온도감각은 소실

위치감각이나 분별성 촉각은 소실되지 않음

→해리감각소실

-발생빈도: 10만 명당 8.4명 정도로 매우 희귀

-발병: 보통 25~40세 사이(주로 30세 이하에서 나타남)

-남성이 여성보다 약간 많거나 같음

 

3. 원인

-정확한 발생기전은 아직까지 밝혀지지 않음

-선천적 원인: 뇌 혹은 척수의 발생과정에서 결함이나 기형이 발생한 경우

-후천적 원인: 외상, 종양, 경색, 출혈, 뇌막염 등으로 인해 척수가 손상되었을 때

 

4. 임상증상

1) 근약화 및 근위축

-척수 앞뿔세포의 압박 또는 파괴가 원인이 되어 근약화와 근위축이 나타남

-날개어깨뼈, 척주옆굽음증, 척주뒤옆굽음증

 

2) 감각장애

 

3) 기형

 

4) 영양성 변화

-영양성 변화로 인한 실질적인 비대가 인체 내의 모든 조직에서 나타남

-발현 형태는 한쪽 다리 또는 몸의 전체 중에 한쪽 면, 심지어는 혀에까지 이환

-전체 환자 중 20%에서 뼈관절병증인 신경병 관절병증이 나타남

→주로 어깨, 팔꿉관절, 목뼈가 가장 흔하게 영향을 받음

 

 

 

5. 진단

1) 자가공명영상(MRI)

2)전산화 단층촬영(CT)

3)척수조영술

4)근전도검사법(EMG)

5)허리천자

 

6. 치료

-치료의 목적과 방법은 진행성을 지연시키고 상태의 악화를 막는 보존적 치료

1) 물리치료

-진행성 근위축증에서 다루었던 내용과 비슷, 추가적으로 프렌켈운동

 

2) 외과적 수술

-카테터, 배액관 등을 이용하여 구멍 내의 액체를 뇌척수액 공간 또는 복막내로 배액