진행성 근위축증(Progressive muscular atrophy)

1. 개요

-원인이 불명이며, 척수 앞뿔세포에 점진적 변성을 일으키는 진행성 근위축증은 척수의 가쪽 피라미도로 변성을 일으킴, 25~45세 청장년에서 호발, 여성보다 남성이 두 배, 원위부(손가락)의 쇠약 및 소모가 초기증상⇒동위부(다리)

-깊은힘줄반사가 저하되거나 소실

 

2. 원인

-원인 불명, 남성多, 중년기에 호발

-경화성 변화가 있고 척수 앞뿔세포의 변성이 피라미드를 통하여 상방으로 퍼져서 근육에 대한 지배를 상실함으로써 위축이 오고 마지막에는 변성이 옴

 

3. 분류

Type Ⅰ: 산모가 임신 상태에서 태아의 움직임이 적은 경우가 많고, 생후 약 3개월부터 전신에 심한 근육의 약화와 근 저하증을 나타나며, 약 2세경에 사망

Type Ⅱ: 출생 후 약 18개월 이후에, 주변 도움 없는 상태에서는 보행이 어려움

Type Ⅲ: 출생 후 18개월 이후에 경한 증세를 보이고, 도움이 없어도 보행 가능

4. 임상증상

1) 유아성 근위축증

-뚜렷한 원인 불명, 상염색체 열성소실로 유전력 및 가족력으로 발생, 척수앞뿔운동세포의 변성이 있으며 초기에는 허리 신경에서 시작되어 후기에는 전 척수에 파급

-Werdnig-Hoffmann병 : 정신적으로나 지능으로 이상 없음, 허리근육과 팔 다리 몸쪽근에서 부터 전신 수의근으로 진행성 위축과 이완성 마비가 확산

-환자의 90%가 1세 전에 시작되며 남녀가 같은 비율로 발생, 뇌신경지배 근육을 제외한 전신 수의근에 이완성 마비가 초래

-깊은힘줄근반사가 소실되며 지각신경은 정상

-호흡근의 침범으로 생후 2~3세경에 사망하는 Werdnig-Hoffmann형과 보행시작 이후 2~15세 사이에 발생하는 Kugelberg-Welander형은 팔다리, 목, 척추근육의 이완 및 약화로 스스로 앉지도 못하고 양손을 의지하여 앉게 되어 저긴장과 개구리 다리 자세를 보임

 

2) 성인형 근위축증

-10대 청소년기 또는 성년기에 팔다리 먼쪽근이 서서히 약화 되거나 쇠약, 특히 뼈사이근의 위축으로 손가락의 움직임이 원활하지 않게 됨, 반사는 점차적으로 소실

-복근과 골반근의 마비로 인한 소변저류현상, 연하곤란증이 나타남

 

5. 진단

-신경학적 검사 후 혈액검사, 근전도 시행

-좀더 확인을 하고자 할 경우 근생검을 시행

-혈액검사를 통해 일반적으로 근육세포가 파괴될 때 올라가는 CK, LDH라는 효소가 증가되었는지 여부 확인, 근전도 검사 실시하여 근육에 의한 질환인지 신경에 의한 질환인지 검사

6. 평가

-혈청, 효소검사, 근전도 소견 및 근생검을 통한 병리조직학적 소견으로 진단

 

7. 물리치료

-근본적으로 근위축에 대한 진행을 멈추게 할 수는 없다. 그렇기 때문에 근위축은 수명이 단축된다 하더라도 생존해 있는 동안이나마 가능한 정상에 가깝게 큰 불편없이 생활하도록 함

-치료의 가장 중요한 목적은 가능한 한 오랫동안 근력 유지

-발병 초기부터 팔. 다리와 척추의 관절운동범위 유지를 위한 운동 실시

-관절의 올바른 자세를 유지

-침대에 누워있을 때는 발등굽힘상태가 유지되도록 지지

-운동의 효과를 높이기 위해 간다한 놀이동작이나 일생생활동작 강조

-말기에는 현수기구를 사용한 운동이 효과적, 부목은 사용 안함